Le nombre croissant d'essais pré-cliniques de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) nous a conduits à développer des outils d'évaluation de la fonction et de la structure musculaires chez le chien GRMD, modèle le plus proche des patients DMD. La locomotion a été évaluée par accélérométrie tridimensionnelle, chez des chiens adultes cliniquement stabilisés, puis chez des animaux en cours d'évolution clinique. La capacité de la méthode à quantifier des altérations multiples de la qualité de marche, et à les suivre au cours du temps a ainsi pu être démontrée. Sept variables d'intérêt ont été identifiées : la puissance totale, la fréquence des cycles locomoteurs et la longueur des foulées, effondrées chez le chien GRMD, sont particulièrement discriminantes. La structure musculaire a été évaluée par imagerie par résonance magnétique nucléaire. Les membres thoraciques et pelviens de chiens sains et GRMD ont été examinés à trois Teslas, à l'âge de deux, quatre, six et neuf mois. Dix des quinze indices examinés se sont avérés significativement différents chez les chiens GRMD. Le rehaussement maximal relatif après injection de chélate de gadolinium, le rapport du signal musculaire pondéré densité de proton, normalisé par celui pondéré T2 sont les indices les plus discriminants. Les muscles les plus touchés, selon les indices les plus pertinents, sont l'extenseur radial du carpe et le chef médial du gastrocnémien. Ces techniques pourront donc être utilisées de manière conjointe et itérative dans les essais pré-cliniques ciblant la myopathie de Duchenne.

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