La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie neuromusculaire causée par des mutations du gène DMD, entraînant la perte des protéines dystrophines (Dp) dans le système nerveux central. Les patients présentent des troubles comportementaux et cognitifs hétérogènes pouvant mener à une déficience intellectuelle et à des problèmes neuropsychiatriques. La progression de la gravité de ces symptômes est liée à la localisation de la mutation dans le gène DMD et à la perte supplémentaire des protéines Dp140 et Dp71. Certains déficits cognitifs de la DMD ont été associés à un regroupement anormal des récepteurs GABA dans des régions cérébrales exprimant la protéine Dp427. La déficience en Dp140, qui s'exprime surtout pendant la vie fœtale, a été liée à une expression anormale de gènes impliqués dans des troubles du développement neurologique connus pour être liés à la DMD. Sa perte pourrait aggraver les symptômes neurocognitifs associés à la perte de Dp427 chez les patients. Notre étude a caractérisé le phénotype neurocognitif de deux nouveaux modèles de rats DMD, porteurs de mutations distinctes dans le gène Dmd. Nous avons confirmé que dans le cerveau, les rats DMDdup10-17 manquent de Dp427, tandis que les rats DMDdel52 manquent de Dp427 et de Dp140. Les deux modèles présentent des troubles moteurs sévères et un comportement anxieux. Les rats DMDdel52 montrent également une altération du comportement social. Ces résultats soulignent l'importance de chaque forme cérébrale de la Dp dans le phénotype neurocognitif de la DMD. L'imagerie par TEP a révélé un hypométabolisme cérébelleux et une hyperactivité synaptique plus globale dans les deux modèles dystrophiques, indiquant des voies synaptiques perturbées et suggérant de nouveaux biomarqueurs non invasifs pour évaluer les anomalies synaptiques chez les patients DMD. Dp140 était colocalisée avec les pieds astrocytaires périvasculaires, suggérant un rôle de Dp140 dans la vascularisation et le métabolisme cérébral. L'expression de Dp427 a été trouvée au niveau de la membrane plasmique et des champs dendritiques dans différentes aires cérébrales. Elle était absente chez les rats DMD, fournissant un modèle génétique solide pour étudier les mécanismes moléculaires du défaut de regroupement postsynaptique en l'absence de Dp.[-]

Le sommeil est un état de vigilance présent de manière presque ubiquitaire dans le monde du vivant. Longtemps une source d'inspiration pour les artistes et dans la culture populaire avec le rêve, le sommeil a commencé à être une source d'étude neurobiologique au début du XXème siècle et est toujours un sujet actif de recherche. Parallèlement à ces développements, le chien est vite apparu comme un modèle privilégié pour la compréhension des états de vigilance, avant de devenir également un sujet d'intérêt pour les vétérinaires et les éthologues. Cette revue des connaissances commence par décrire la neurophysiologie de la genèse et de l'enchainement des différents états de vigilance chez les mammifères : l'éveil, le sommeil NREM et le sommeil REM. L'horloge circadienne, pacemaker de l'alternance jour/nuit, est localisé au niveau des noyaux suprachiasmatiques de l'hypothalamus. Elle reçoit également des afférences photiques depuis la rétine et ses nombreuses efférences contrôlent de nombreux processus physiologiques. L'alternance entre les phases de sommeil et d'éveil ainsi qu'entre les phases de sommeil NREM et le sommeil REM est le résultat d'une interaction moléculaire et synaptique fine entre plusieurs groupes de neurones localisés dans le tronc cérébral, au sein d'un modèle de double interrupteur « flip-flop ». Ce processus est également régulé par l'homéostasie avec la présence de somnogènes en réponse à un éveil prolongé. L'information venant du tronc cérébral sur les états de vigilance transite et est intégré par le complexe thalamocortical, duquel résulte une activité électrique, mesurable à l'aide de l'électroencéphalographie. Cette technique consiste en l'analyse et le traitement numérique du courant électrique mesuré par des électrodes placées sur le scalpel. Chez le chien (Canis Familiaris), l'analyse du sommeil révèle de nombreuses similarités avec l'espèce humaine et quelques spécificités, comme par exemple une plus grande laxité de l'horloge circadienne. Le sommeil du chien peut également être pathologique, avec des entités qu'un vétérinaire peut rencontrer en pratique canine. Le développement de nouvelles techniques d'électroencéphalographie non invasives a permis une progression majeure des connaissances sur le sommeil du chien et ce sujet de recherche relativement récent présente de nombreuses perspectives futures.[-]