Par des mécanismes pathogéniques encore mal connus, les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles touchent à la fois l'Homme et l'animal. Depuis une vingtaine d'années, l'apparition de l'encéphalopathie spongiforme bovine et de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'Homme a relancé les recherches dans ce domaine. De nombreuses questions se posent en particulier en ce qui concerne les modes de transmission de ces maladies. Des données épidémiologiques laissent suspecter fortement l'existence d'une transmission verticale ou tout au moins d'un rôle de la reproduction. Notamment, chez les bovins, un risque supérieur de maladie a été observé chez les veaux issus de mères atteintes. Une partie de l'explication a été apportée par les recherches en génétique. En particulier, il est désormais établi que le gène Prn-P provoque certaines formes d'ESST purement génétiques chez l'Homme et contrôle la sensibilité à la tremblante chez le mouton. En revanche, les preuves d'une transmission maternelle génitale n'ont pas encore été obtenues malgré des travaux assez nombreux. En effet, la plupart des expériences ne permettent pas de distinguer le rôle d'une transmission verticale directe de celui d'une contamination environnementale ou de la génétique. Par ailleurs, les travaux de transfert embryonnaire ont apporté des résultats divergents dans leur ensemble. Enfin, les études sur finfectiosité des tissus reproducteurs tant chez le mâle que chez la femelle ne permettent pas non plus de conclure à une transmission verticale. Néanmoins, toutes ces questions restent d'actualité car les expériences passées renseignent sur les méthodes de recherche à employer dans le futur et l'éventualité d'une transmission verticale (toujours suspectée) est centrale dans la lutte contre les ESST. Elles interrogent, en outre, sur les risques de transmission lors du recours aux biotechnologies dans la reproduction.