Les epidermolyses bulleuses sont des genodermatoses provoquant une perte de cohesion dermo-epidermique. On observe alors un decollement de l'epiderme par rapport au derme, entrainant ainsi l'apparition de lesions cutanees et muqueuses. Il existe trois types principaux d'epidermolyses bulleuses. Les epidermolyses bulleuses simples sont caracterisees par un site de clivage intra-epidermique, au sein des keratinocytes de l'assise basale. Lors de l'epidermolyse bulleuse jonctionnelle, le clivage dermo-epidermique se situe au sein de la lamina lucida. Les epidermolyses bulleuses dystrophiques sont caracterisees par un site de clivage au sein du derme superficiel. Ces dernieres sont dues a des mutations touchant le gene COL7A1 codant le collagene VII, principal constituant des fibrilles d'ancrage qui attachent la lame basale au derme. Il existe diverses formes d'epidermolyses bulleuses dystrophiques classees en fonction de leur mode de transmission (dominant ou recessif) et de l'atteinte clinique. Les mutations responsables des epidermolyses bulleuses dystrophiques sont diverses, les principales etant l'apparition de codons stop prematures (responsables des formes severes) et les substitutions de glycine au sein du domaine collagenique du collagene VII (provoquant des formes peu severes). Nous avons decrit le cas de deux chiens Golden Retrievers qui presentent une epidermolyse bulleuse dystrophique recessive, de severite clinique moyenne. Celle-ci est tres proche de la maladie humaine sur le plan clinique, histologique et genetique. La mutation a l'origine de cette epidermolyse bulleuse canine est une substitution de glycine dans le gene codant pour le collagene VII.Cela entraine une reduction du nombre de fibrilles d'ancrage et de l'expression du collagene VII le long de la jonction dermo-epidermique. Les chiens Golden Retriever constituent un modele animal de l'epidermolyse bulleuse dystrophique tres interessant. Le fait de disposer d'un modele animal spontane, tres proche de la maladie humaine, est essentiel pour tenter de developper un protocole de therapie genique.