La pigmentation cutanée repose sur une cellule fondamentale : le mélanocyte où se déroule la mélanogenèse. Cette biosynthèse de pigments est soumise à un ensemble complexe de régulations à différents niveaux : hormonal, cellulaire, subcellulaire et génétique. Les mutations génétiques responsables de troubles de la pigmentation peuvent affecter la mélanogenèse à n'importe quel niveau et engendrer différentes pathologies. Les génodermatoses pigmentaires sont des maladies à symptômes cutanés présentant une origine génétique. Elles sont divisées en trois grands groupes : les génodermatoses responsables d'hypopigmentations, les dysplasies folliculaires avec anomalie majeure de répartition des pigments mélaniques et les génodermatoses responsables d'hyperpigmentations.