Le projet s'inscrit dans l'analyse du risque de la transmission iatrogène à l'Homme de l'agent du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob par la transfusion de sang. Dans ce cadre, nous avons déterminé le rôle du rein dans la clairance plasmatique de la protéine du prion (PrP), et nous avons évalué l'effet de l'insuffisance rénale (IR) sur les concentrations plasmatiques en PrP cellulaire (PrPc). A partir d'un modèle de néphrectomie bilatérale chez la brebis, nous avons montré que le rein contribue à 50% à la clairance de la PrP recombinante après son administration par voie intraveineuse. De plus, nous avons observé que l'IR chez le chien est associée à une augmentation des concentrations plasmatiques en PrPc. Le rein joue donc un rôle majeur dans l'élimination de la PrPc. L'IR des patients transfusés, en maintenant des concentrations plasmatiques élevées en PrPc, substrat de la protéine du prion pathologique (PrPsc) lors du processus infectieux, pourrait exacerber ce processus et constituer ainsi un facteur de susceptibilité physiopathologique aux maladies à prions.