Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des affections neurologiques dégénératives fatales, atteignant l’homme et différentes espèces animales sauvages et domestiques. De nombreuses interrogations persistent sur ces maladies (nature de l’agent infectieux, mécanisme physiopathologique…). A l’heure actuelle, seule l’encéphalopathie spongiforme bovine est reconnue comme zoonose. La tremblante classique, qui atteint les petits ruminants, est la mieux connue des ESST. Elle est caractérisée chez les moutons par des symptômes spécifiques, des lésions histologiques et une répartition de la protéine prion pathologique (PrPres) spécifiques. Les mesures de santé publique en matière de tremblante sont importantes, afin de maîtriser un éventuel risque zoonotique, même si celui-ci est inconnu actuellement. Alors que ces mesures semblaient pouvoir être assouplies, du fait d’une meilleure maîtrise de la maladie, des formes atypiques de tremblante sont apparues pour la première fois en Norvège en 1998, puis dans toute l’Europe y compris la France. Ces formes sont différentes de la tremblante classique sur le plan épidémiologique, symptomatique, lésionnel, génétique et diagnostique. Ces différences ont été mises en évidence par de nombreuses études. La biodiversité des formes atypiques a ainsi été prouvée, même si des similitudes existent entre ces formes. La caractéristique principale en matière de diagnostic est la discordance dans les résultats aux tests rapides de dépistage dans les cas de tremblante atypique (Test ELISA positif et test en immuno-histochimie négatif). Cette discordance met également en évidence l’insuffisance des tests agréés à l’heure actuelle dans la détection de la tremblante atypique. De plus, les différences au niveau du déterminisme génétique entre la tremblante classique et les formes atypiques ont été démontrées dans différentes études. Ces divergences impliqueraient une éventuelle réévaluation de la sélection génétique, principale mesure prophylactique dans le cas de la tremblante classique. Ainsi, cette étude, en partant des caractéristiques générales des ESST, puis de la tremblante classique, tente de définir la place actuelle des formes atypiques de tremblante parmi les ESST animales et d’envisager les conséquences en matière de mesures de santé publique.