La myopathie de stockage en polysaccharides est une cause assez fréquente de maladie musculaire dans l’espèce équine chez de très nombreuses races. L’expression clinique peut être très variable, la rendant parfois difficile à suspecter. L’analyse histologique d’échantillons musculaires obtenus par biopsie permet cependant un diagnostic de certitude, par l’observation d’inclusions PAS positives et résistantes à l’amylase appelées polysaccharides. D’autres critères histologiques sont également décrits mais restent controversés. Cette myopathie est associée à une mutation d’un gène codant une enzyme intervenant dans le métabolisme du glycogène, transmise selon un mode autosomique dominant. Il s’agit donc d’une maladie héréditaire. Pour autant, d’autres formes pour lesquelles aucune mutation génétique n’a été identifiée ont été découvertes. Dans tous les cas, la myopathie de stockage en polysaccharides est caractérisée par des perturbations dans le métabolisme du glycogène et appartient donc au groupe des glycogénoses. A l’heure actuelle, aucun déficit enzymatique n’a été mis en évidence, contrairement à ce qui est décrit dans l’espèce humaine. Le but de ce travail est d’exposer l’ensemble des données actuelles sur la myopathie de stockage en polysaccharides. Il s’agira de présenter les aspects cliniques de la maladie tels que son épidémiologie, les signes cliniques associés, le diagnostic ou encore le traitement puis de faire le point sur les connaissances actuelles de sa pathogénie. Enfin, des cas cliniques seront présentés et comparés aux données de la littérature.