Le syndrome hémophagocytaire est une prolifération bénigne et excessive de macrophages activés, réalisant la phagocytose de cellules sanguines dans la moelle osseuse, mais aussi dans d'autres organes (rate, foie, noeuds lymphatiques, etc.), et associée à des cytopénies sanguines multiples. Cette maladie est peu étudiée chez le chien, mais elle est bien connue chez l’homme, notamment pour ses implications en pédiatrie et en rhumatologie. Cette étude bibliographique est une synthèse des avancées de la recherche concernant la pathogenèse et les circonstances d'apparition du syndrome hémophagocytaire chez l'homme et chez le chien. Des stimuli pro-inflammatoires excessifs et/ou mal régulés et une régulation inadéquate de l’inflammation sont à l'origine d'une activation excessive et en continu des lymphocytes qui provoque une sécrétion massive de cytokines et la suractivation des macrophages. Les causes les plus fréquentes de syndrome d'activation macrophagique chez le chien sont les processus tumoraux, et notamment les lymphomes. Les manifestations cliniques dans ces 2 espèces sont comparées. Des outils diagnostiques et pronostiques sont présentés, ainsi que les traitements disponibles à l'heure actuelle. Les manifestations cliniques du syndrome hémophagocytaire sont peu spécifiques, le diagnostic est délicat, et le pronostic généralement mauvais dans l'espèce canine. Le traitement nécessite l'identification ou l'exclusion d'une cause sous-jacente. Le traitement de la maladie primaire peut suffire à traiter ce syndrome. 5 cas cliniques, présentés à l'école vétérinaire de Lyon entre Janvier 2006 et Janvier 2013, sont présentés et analysés.