La Cécité Nocturne Congénitale Stationnaire (CSNB) est une affection génétique hétérogène présente chez le cheval, l’homme et la souris, occasionnant un dysfonctionnement rétinien héréditaire non évolutif présent dès la naissance. Elle affecte le fonctionnement de certaines cellules nerveuses rétiniennes, les bâtonnets et les cellules bipolaires, par la mutation de gènes fonctionnels impliqués dans la transduction du signal visuel. Elle se traduit cliniquement par un trouble de la vision mésopique et scotopique, c’est-à-dire par une vision défaillante dans des conditions de faible luminosité : à l’aube, le soir, la nuit et dans tout milieu sombre. Un déficit de la vision photopique peut également être présent. La CSNB chez le cheval existe sous une forme unique, où la cécité nocturne est associée à une coloration caractéristique de la robe du cheval atteint. La CSNB chez l’homme, quant à elle, est génétiquement hétérogène et existe sous plusieurs formes, qui diffèrent dans leur présentation clinique, leur étiologie, leur pathogénie et leurs caractéristiques électrorétinographiques. Ce travail permet de dresser un état des lieux des connaissances actuelles sur la CSNB chez le cheval et d’évoquer les similitudes et les divergences entre la CSNB chez le cheval et chez l’homme ainsi que la pertinence de l’utilisation du cheval et de la souris en tant que modèles d’étude de la CSNB humaine. Enfin, une étude personnelle permet d’évaluer l’influence de l’affection sur le comportement des chevaux atteints, notamment en conditions scotopiques.