Une mucocèle biliaire correspond à l’accumulation d’un matériel semi-solide ou solide composé de bile et de mucine au sein de la vésicule biliaire. L’avancée des techniques d’imagerie et notamment de l’échographie abdominale a contribué à un diagnostic plus fréquent et plus précis de cette affection. Néanmoins, il s’agit une entité dont l’étiologie reste encore aujourd’hui incomplètement élucidée. C’est pourquoi nous avons conduit une étude bibliographique dont l’objectif est de faire état des données actuelles de la littérature sur cette maladie. Le lien entre la mucocèle biliaire et des maladies métaboliques a été à plusieurs reprises mis en évidence et permet de mieux appréhender la pathogénie de cette affection. La prise en charge optimale d’une mucocèle biliaire requiert l’exérèse chirurgicale ; le pronostic post-opératoire est ainsi favorable notamment lors de cholécystectomie précoce. De nouvelles techniques mini-invasives comme la laparoscopie se développent et seront certainement dans le futur une alternative satisfaisante à la laparotomie.