Le séquençage du génome canin et le développement des technologies ont permis une progression dans l’étude des génodermatoses depuis 2005. Ces maladies héréditaires monogéniques sont souvent rares, diverses et complexes à étudier car les altérations du génome sont nombreuses et leurs conséquences variables. Certaines mutations n’auront pas de conséquence tandis que d’autres auront un impact sur la peau et l’ensemble de l’organisme. Dans le cas des génodermatoses un unique gène est impliqué et les maladies à déterminisme polygénique seront considérées comme des dermatoses à prédisposition raciale. Le chien est un excellent modèle pour étudier ces maladies et la structure particulière de son génome, reflet de la sélection exercée par l’homme, permet une diminution significative des effectifs nécessaires dans les études d’associations. Bien que l’ensemble des races traduise un polymorphisme incroyablement varié, les chiens d’une race forment des îlots génétiques, avec des déséquilibres de liaisons intra-raciaux importants. Les études comparées entre l’homme et le chien permettent de révéler de nouveaux gènes candidats et d’améliorer la compréhension des mécanismes physiopathologiques sous-jacents à ses dermatoses. La finalité de ses études est le développement de thérapie génique afin de traiter des maladies jusqu’alors incurables. Dans cette thèse, chaque génodermatose canine et son homologue humain, s’il existe, seront classés puis décrits. Ces classifications sont principalement cliniques bien que de nouvelles classifications basées sur les défauts génétiques apparaissent. Néanmoins les faibles effectifs de la race canine ne permettent pas une nosologie aussi approfondie que chez l’homme.