La myopathie atypique (MA), rhabdomyolyse aiguë et fatale dans 80% des cas, est une maladie saisonnière, non contagieuse qui ne touche que les chevaux au pré. Sa prévalence augmente chaque automne mais son étiologie reste inconnue. Ce travail présente les données de la littérature et celles recueillies par le « Réseau d’Epidémiosurveillance en Pathologie Equine » (RESPE). Sur les 49 cas transmis par le RESPE, 32 ont été classés confirmés ou hautement probables de MA et 17 infirmés ou peu probables de MA. L’étude des deux groupes a permis d’établir un tableau clinique, de déterminer le contexte épidémiologique de la MA et de construire une démarche diagnostique basée essentiellement sur des analyses sanguines et histologiques. La physiopathologie de la MA repose sur une déficience des flavoprotéines de la chaîne respiratoire mitochondriale. Aucun des agents pathogènes classiques n’a pu être validé comme cause de la MA. Les toxines clostridiennes pourraient être impliquées en raison des fortes similitudes entre la maladie de l’herbe et la MA. Cette étude dresse donc un bilan exhaustif sur cette atteinte musculaire fulgurante et d’actualité et propose un plan de prise en charge efficace d’un cas de MA.