Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles sont des pathologies neurodégénératives fatales et rares qui affectent l'homme et les animaux. Parmi celles-ci, l'encéphalopathie spongiforme bovine a été largement médiatisée de part le nombre de cas important constatés dans les années 1990 et de part sa transmission à l'homme sous forme du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Dans ce travail, après un point sur les données actuelles des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles et sur la protéine prion comme agent pathogène, l'encéphalopathie spongiforme bovine et en particulier son diagnostic sont développés. Puis nous présentons le test de confirmation actuel de l'AFSSA-Lyon, laboratoire français de référence et nous validons ce test au niveau international en le comparant à l'ancien test de confirmation de l'AFSSA-Lyon et à d'autres tests dits rapides, très sensibles et spécifiques.