La première partie rappelle les bases d’histologie du système nerveux central, avant de développer l’épidémiologie des tumeurs cérébrales chez l’homme et chez l’animal domestique, puis la classification actuelle des tumeurs du système nerveux central. Enfin, la technique de l’immunohistochimie et l’évolution de la méthode diagnostic grâce à la génétique moléculaire est décrite. La seconde partie porte sur l’étude des vingt-trois cas de tumeurs cérébrales primaires recensées par le service d’anatomo-pathologie de VetagroSup, Campus vétérinaire de Lyon, dont 21 chiens et 2 chats. Soixante-et-un pourcent des tumeurs étaient des méningiomes, avec une prédisposition pour les chiens dolichocéphales et une localisation intra-durale extra-parenchymateuse. Trente-neuf pourcent ont été diagnostiquées comme des gliomes et concernaient des chiens brachycéphales avec une localisation intra-cérébrale. Le diagnostic histologique seul a permis de discriminer correctement les méningiomes des gliomes dans 95% des cas. Le recours aux marquages spécifiques et à l’immunohistochimie reste donc nécessaire pour les méningiomes de forme inhabituelle et pour les gliomes de grade faible à modéré. A partir des résultats obtenus dans notre étude et décrits dans la littérature, nous avons sélectionné un panel de marqueurs immunohistochimiques pouvant aider au diagnostic des tumeurs du système nerveux central d’aspect histologique inhabituel. La protéine S-100? permet de différencier les tumeurs d’origine nerveuse, des tumeurs d’origine non nerveuses. La réticuline permet ensuite de faire une distinction entre les tumeurs d’origine non gliales et les tumeurs des plexus choroïdes, présentant un stroma riche en fibres de réticuline, des tumeurs gliales. Le marquage des cytokératines AE1-AE3 permet de faire la distinction entre épendymome et tumeur des plexus choroïdes et permet de confirmer un diagnostic de méningiome. Enfin, dans le cas des gliomes, GFAP et Olig2 sont les marqueurs de choix pour la différenciation entre une origine astrocytaire et une origine oligodendrogliale.