Ce travail présente un nouveau modèle animal de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), développé chez le Rat. Deux lignées de rats déficients en dystrophine ont été créées par l’utilisation de TALENs ciblant le gène de la dystrophine. Cette thèse consiste en l’étude histopathologique des rats DMDmdx obtenus, à l’âge de 3 et 7 mois. Les résultats montrent un phénotype très similaire à la maladie humaine, avec une atteinte des muscles squelettiques et cardiaque : on observe notamment une nécrose et une régénération des fibres musculaires, ainsi qu’une fibrose, périmysiale puis endomysiale, progressive. Le cœur présente de plus des modifications morphologiques, évocatrices d’une cardiomyopathie dilatée. La confrontation des caractéristiques des rats DMDmdx à celles de la DMD ainsi qu’à celles des divers modèles animaux déjà existants permet de les considérer comme un nouveau modèle de DMD très intéressant.