La mucopolysaccharidose de type 1 (MPS 1) provoque chez l'enfant une surdité mixte dont la pathogénie est peu connue. Dans un modèle canin de MPS 1 nous avons 1/ étudié les lésions histopathologiques de l'oreille et des voies nerveuses auditives chez 10 chiens MPS 1, 2/ réalisé un suivi auditif par mesure des potentiels évoqués auditifs (PEA) pendant 4 mois chez 3 chiens MPS 1, et 3/ recherché une corrélation entre les lésions et les éventuelles modifications des PEA. L'oreille des chiens MPS 1 présente une surcharge cellulaire identique à celle rapportée chez l'enfant, validant ce modèle pour l'exploration de la fonction auditive. Les voies nerveuses auditives présentent une atteinte sélective avec une susceptibilité accrue apparente des neurones gabaergiques. L'analyse des PEA montre une surdité progressive principalement rétrocochléaire corrélée aux lésions du tronc cérébral, permettant d'envisager l'utilisation des PEA comme suivi clinique non invasif.