La myopathie centronucléaire canine (cnm) est une affection neuromusculaire héréditaire et congénitale à transmission autosomique récessive. Elle est similaire en de nombreux points à une forme humaine de myopathie myotubulaire/centronucléaire. Elle touche des Labradors Retrievers mâles et femelles. Le locus cnm vient d'être identifié chez le Chien. L'élaboration d'un test de complémentation fonctionnelle est nécessaire pour valider, parmi les gènes candidats, celui dont la mutation est responsable de l'apparition de la maladie. Ce test passe par la mise en évidence d'une déficience musculaire chiffrable et corrigeable. Nous avons choisi de tester le tonus urétral qui dépend en partie de l'intégrité du sphincter urétral strié, potentiellement affecté chez les chiens malades. Nous avons réalisé des profils de pression urétrale sur 37 Labradors Retrievers mâles et femelles répartis en 13 chiens sains et 24 myopathes. Les paramètres de pression de clôture, d'aire sous la courbe et de longueur urétrale fonctionnelle ont été analysés par des analyses de variance (ANOVA). Le fonctionnement du sphincter strié urétral n'est pas significativement influencé par la myopathie centronucléaire. Néanmoins, nous avons mis à jour une éventuelle diminution de la pression de clôture chez les femelles malades, dont la quasi-significativité devra être réévaluée à partir d'un nombre plus important de profils. Chez les chiennes, des modifications des paramètres caractérisant les profils de pression urétrale ont été observées lors du métoestrus durant lequel nous avons noté une diminution de la pression de clôture, de l'aire sous la courbe et un allongement de la longueur urétrale fonctionnelle. Ces éléments n'étaient pas décrits dans cette espèce. La chienne pourrait donc, lors du métoestrus caractérisé par une progestéronémie élevée, être un bon modèle d'étude et de traitement de l'incontinence urinaire parfois déplorée chez la femme pendant la grossesse.

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Localisation : Env Alfort (Bibliothèque)

N° de thèse : 084

Bibliographie : 57

Titre anglais : Urethromanometry in labrador retrivers affected by a centronuclear myopathy

Résumé anglais : Canine centronuclear myopathy is an inherited neuromuscular disorder transmitted as an autosomal recessive trait. In many aspects, the canine disease can be considered as a good model for the human homologous disorder for which no molecular etiology has been identified yet. Linkage analysis in an experimental pedigree allowed to map the dog cnm locus to a region on chromosome 2. Candidate genes are under investigation and we are presently trying to develop a complementation assay to test these genes. The external urethral sphincter is composed of striated muscle fibers, putatively defective in dogs affected by the centronuclear myopathy. In this analysis, we assessed the urethral tone of 13 healthy and 24 affected male and female Labradors. Closure pressure, functional urethral length and area under the curve were recorded and statistically analyzed. No significant tone decrease in affected dogs was noticed. However, a significant influence of the estrus cycle onto the three parameters in bitches was pointed out. During metestrus, urethral pressure curves were flattenened. Closure pressure and area under the curve were decreased while functional length was slightly increased. Such a variation during luteal phase has never been described in dogs so far, but closely resembles the diminished urethral tone occasionally reported in pregnant women. It is therefore proposed that the bitch, during metestrus, could be a valuable model of progesterone-dependent enuresis in human.
Key words: centronuclear myopathy, Labrador Retriever, male dog, bitch, urethral pressure profile, urethra, urinary incontinence, striated sphincter, progesterone

En ligne : Oui

Directeur de Thèse : Tiret, Laurent

Assesseur / Examinateur : Combrisson, Hélène

Type de fond : Fonds contemporain

Emprunt/Réservation