L’absence de traitement curatif efficace à ce jour concernant la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et les myopathies centronucléaires, ainsi que la létalité de ces maladies, rendent indispensables la recherche thérapeutique. L’utilisation préalable des modèles animaux est quant à elle nécessaire pour assurer la sécurité des essais cliniques menés chez l’homme. Les modèles canins sont à ce jour les plus proches de l’homme sur le plan clinique, avec notamment l’apparition de troubles locomoteurs précoces dans les deux maladies, puis de troubles respiratoires et cardiaques provoquant invariablement la mort rapide des individus souffrant de la DMD. Nous avons cherché dans ce travail à développer un outil quantitatif d’imagerie, l’échographie musculaire, destiné au suivi des chiens myopathes participant à des essais thérapeutiques précliniques. Il s’agit de monitorer l’évolution des lésions chez l’animal en échappant aux contraintes imposées par l’histologie ou la technique d’IRM. Notre étude sur des chiens GRMD (Dystrophie Musculaire du Golden Retriever) et CNM (Myopathie Centronucléaire) du laboratoire de neurobiologie de l’Ecole Nationale Vétérinaire d’Alfort a permis de valider la fiabilité de notre protocole. Nous avons mesuré la section et l’échointensité musculaires sur chiens vigiles de deux muscles superficiels de la cuisse - le biceps fémoral (BF) et le sartorius crânial (SC) - en montrant que notre technique répondait correctement au besoin de répétabilité. L’étude longitudinale réalisée sur 23 chiens a révélé des modifications de taille du BF et du SC compatibles avec les données IRM et histologiques fournies par la bibliographie, ainsi qu’une augmentation de l’échointensité de ces muscles chez les chiens GRMD et CNM, supposée en lien avec la fibrose musculaire. Des analyses histologiques de ces muscles chez des chiens GRMD préalablement échographiés ont révélé une corrélation faible entre les deux examens, probablement due à la présence d’oedème intramusculaire responsable d’une diminution de l’échogénicité. Enfin, notre étude pilote sur l’échographie du diaphragme a mis en évidence une hypertrophie de ce muscle chez les chiens GRMD et son atrophie chez les chiens CNM. Ces études s’inscrivent donc dans la longue recherche thérapeutique des myopathies héréditaires humaines, et offre aux futurs essais thérapeutiques précliniques menés sur ces chiens le premier outil quantitatif d’imagerie facilement disponible, peu coûteux, rapide d’utilisation et réalisable sans anesthésie générale.