Cette thèse de doctorat vétérinaire résume les connaissances et les perspectives actuelles des EST, en développant l’exemple de l’ESB, responsable de profondes crises en France et en Europe. Une première partie synthétise l’état actuel des connaissances sur les prions ainsi que la description des principales EST connues chez l’Homme et chez l’animal. La seconde partie se consacre à l’analyse rétrospective des deux crises de l’ESB en France. Nous analysons sur cette période mouvementée : les avancées scientifiques, les nombreux remodelages législatifs et institutionnels ainsi que l’impact de la presse sur l’état psychologique du consommateur. Une troisième partie rapporte la place qu’ont les EST au centre de l’actualité et de l’attention scientifique. La découverte de cas d’ESB bien après l’interdiction des farines animales est discutée, le dogme de l’homozygotie MET/MET pour les v-MCJ est remis en cause. Bien que l’ESB semble être en déclin d’un point de vue épidémiologique depuis les mesures prises lors des crises de la vache folle, d’autres EST semblent actuellement en pleine progression. L’apparition de la MDCC en Europe est une grande première, cette maladie hautement contagieuse était jusqu’alors restreinte uniquement à l’Amérique du Nord. De même l’apparition récente d’une EST chez des dromadaires dans le Maghreb est abordée. Ces deux découvertes sont riches en implications et placent à nouveau les EST au centre des préoccupations sanitaires animale et humaine. Les prions restent un vaste sujet d’étude, leur propagation semble plus étendue dans le monde du vivant que nous le pensions. Les protéines de type prion ont été découvertes chez des bactéries et des levures. Finalement, une dernière partie développe les perspectives futures des EST. L’importance des recherches concernant les prions est confirmée par la médecine humaine qui révèle de grandes similitudes entre les EST et les maladies humaines neurodégénératives de type « prion-like » telles que la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, qui seront prises en exemple. Ces maladies sont très fréquentes dans la population humaine et les connaissances les concernant s’enrichissent grandement grâce aux recherches menées parallèlement entre prion et « prion-like ». Le concept « One Health » est illustré avec l’exemple des EST. L’influence des crises de la vache folle sur l’alimentation du consommateur contemporain, qui voit ses habitudes alimentaires en pleine restructuration, est ensuite décrite. L’intérêt de cet ouvrage, outre le fait de synthétiser l’état des connaissances sur le prion, est de faire prendre conscience de l’importance actuelle des EST. Les maladies à prion s’imposent aujourd’hui aussi bien dans les nombreuses actualités que dans les perspectives à venir, dans lesquelles médecine humaine et vétérinaire seraient en symbiose.