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La myopathie centronucléaire canine (cnm) est une affection neuromusculaire héréditaire et congénitale à transmission autosomique récessive. Elle est similaire en de nombreux points à une forme humaine de myopathie myotubulaire/centronucléaire. Elle touche des Labradors Retrievers mâles et femelles. Le locus cnm vient d'être identifié chez le Chien. L'élaboration d'un test de complémentation fonctionnelle est nécessaire pour valider, parmi les gènes candidats, celui dont la mutation est responsable de l'apparition de la maladie. Ce test passe par la mise en évidence d'une déficience musculaire chiffrable et corrigeable. Nous avons choisi de tester le tonus urétral qui dépend en partie de l'intégrité du sphincter urétral strié, potentiellement affecté chez les chiens malades. Nous avons réalisé des profils de pression urétrale sur 37 Labradors Retrievers mâles et femelles répartis en 13 chiens sains et 24 myopathes. Les paramètres de pression de clôture, d'aire sous la courbe et de longueur urétrale fonctionnelle ont été analysés par des analyses de variance (ANOVA). Le fonctionnement du sphincter strié urétral n'est pas significativement influencé par la myopathie centronucléaire. Néanmoins, nous avons mis à jour une éventuelle diminution de la pression de clôture chez les femelles malades, dont la quasi-significativité devra être réévaluée à partir d'un nombre plus important de profils. Chez les chiennes, des modifications des paramètres caractérisant les profils de pression urétrale ont été observées lors du métoestrus durant lequel nous avons noté une diminution de la pression de clôture, de l'aire sous la courbe et un allongement de la longueur urétrale fonctionnelle. Ces éléments n'étaient pas décrits dans cette espèce. La chienne pourrait donc, lors du métoestrus caractérisé par une progestéronémie élevée, être un bon modèle d'étude et de traitement de l'incontinence urinaire parfois déplorée chez la femme pendant la grossesse.
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La myopathie centronucléaire canine (cnm) est une affection neuromusculaire héréditaire et congénitale à transmission autosomique récessive. Elle est similaire en de nombreux points à une forme humaine de myopathie myotubulaire/centronucléaire. Elle touche des Labradors Retrievers mâles et femelles. Le locus cnm vient d'être identifié chez le Chien. L'élaboration d'un test de complémentation fonctionnelle est nécessaire pour valider, parmi les ...
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