LES ENCEPHALOPATHIES SUBAIGUES SPONGIFORMES TRANSMISSIBLES (ESST) SONT DES MALADIES DEGENERATIVES DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL, TOUCHANT AUSSI BIEN L'HOMME QUE L'ANIMAL, ET DONT L'EVOLUTION EST SYSTEMATIQUEMENT FATALE. RECEMMENT, UNE NOUVELLE FORME DE MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB A ETE DECRITE EN GRANDE-BRETAGNE, PUIS EN FRANCE, ET UN LIEN CAUSAL POSSIBLE AVEC L'ENCEPHALOPATHIE SPONGIFORME BOVINE A ETE SUGGERE. LE COMITE D'EXPERTS SUR LES ESST ET LES PRIONS, MIS EN PLACE LE 17 AVRIL 1996, A DEGAGE LES ORIENTATIONS SCIENTIFIQUES PRIORITAIRES ET LES AXES DE RECHERCHE DEVANT ETRE DEVELOPPES OU RENFORCES DANS LE CADRE DE L'ETUDE DE CES MALADIES. IL EST AINSI APPARU TOUT PARTICULIEREMENT IMPORTANT D'ENVISAGER LE DEVELOPPEMENT DE NOUVEAUX OUTILS BIOTECHNOLOGIQUES POUVANT PERMETTRE, A TERME, L'AMELIORATION DU DIAGNOSTIC ET DE LA CARACTERISATION DE CES MALADIES CHEZ L'HOMME ET L'ANIMAL. (RESUME ABREGE)