La polyneuropathie héréditaire du Léonberg est une maladie neurologique d'apparition progressive. Elle est due à une dégénérescence axonale à prédominance distale et rétrograde, accompagnée d'une démyélinisation secondaire et se caractérise par des symptômes non spécifiques de polyneuropathie périphérique. Cette maladie génétique, qui se transmet selon un mode autosomique récessif, constitue un modèle de la maladie de Charcot-Marie-Tooth chez l'Homme. Après une étude bibliographique de la maladie de Charcot-Marie-Tooth chez l'Homme, puis de la polyneuropathie héréditaire du Léonberg, nous présenterons notre étude génétique réalisée sur 32 chiens de race Léonberg. La découverte du gène impliqué pourrait conduire à l'obtention d'un test génétique permettant d'établir le génotype des Léonbergs, de compléter la connaissance de la physiopathologie des polyneuropathies du Chien et de l'Homme et d'envisager de nouvelles pistes thérapeutiques dans les deux espèces.