Le syndrome d’Anomalies Congénitales Oculaires Multiples regroupe diverses malformations affectant principalement le segment antérieur : il était initialement appelé « Dysgénésie du Segment Antérieur de l’œil » par analogie avec les lésions observées chez l’Homme. Il est dû à une mutation du gène PMEL17 ou gène Silver, transmise de façon semi-dominante : les hétérozygotes présentent des kystes de l’uvée et de la rétine tandis que les homozygotes souffrent d’anomalies plus sévères - cornea globosa, hypoplasie de l’iris, cataracte,… - associées aux kystes. Ce gène a un effet pléiotropique : il code également pour la dilution de l’eumélanine des crins et des poils. Ainsi, ces anomalies développementales ne sont observées que chez les individus présentant une robe Silver particulière, comme l’« alezan crins lavés », omniprésente dans la race Trait Comtois : plus de 90% des individus sont atteints par des ACOM. Bien que la connaissance de ce syndrome ait beaucoup progressé, le mécanisme par lequel une telle mutation entraîne des anomalies oculaires reste incompris. De plus, seules quelques publications décrivent l’aspect de ces lésions à l’échelle microscopique. Ce travail se propose donc de fournir une description histologique des ACOM. Notre analyse, menée sur 10 yeux de chevaux Comtois, a montré une dysplasie de l’épithélium ciliaire non pigmenté qui donne naissance aux kystes uvéaux, et sa présence le long de la face postérieure de l’iris. Ces observations laissent suspecter une origine neurectodermique pour ces anomalies. D’autre part, il s’agit d’objectiver les similitudes avec l’ASD, afin d’établir si le cheval Comtois en constitue un modèle valable. Il semblerait que les équidés représentent un modèle satisfaisant, notamment pour l’aniridie congénitale. Cette observation offre des perspectives intéressantes.