LA CONSERVATION DU PROCESSUS DE REPARATION DE L'ADN PAR EXCISION DE NUCLEOTIDES AU COURS DE L'EVOLUTION ET L'EXTREME GRAVITE DES SYMPTOMES DE MALADIES HUMAINES CARACTERISEES PAR UN DEFAUT D'ACTIVITE DE CE PROCESSUS DEMONTRENT L'IMPORTANCE FONDAMENTALE DE CE SYSTEME DE DEFENSE CELLULAIRE DANS LE MAINTIEN DE L'INTEGRITE DU GENOME FACE A L'AGRESSION PERMANENTE D'AGENTS GENOTOXIQUES. DES PROGRES RECENTS DANS L'IDENTIFICATION DES GENES IMPLIQUES DANS LA REPARATION METTENT EN EVIDENCE L'INTERCONNEXION DE CETTE ACTIVITE AVEC D'AUTRES PROCESSUS CELLULAIRES PLUS GENERAUX COMME LA TRANSCRIPTION, LA REPLICATION, LA RECOMBINAISON ET LA PROGRESSION DANS LE CYCLE CELLULAIRE. ALORS QUE DE NOMBREUX GENES DE LA REPARATION PAR EXCISION DE NUCLEOTIDES SONT AUJOURD'HUI CLONES, L'OBTENTION DE SOURIS TRANSGENIQUES DEFICIENTES DANS CETTE ACTIVITE DEVRAIT PERMETTRE DE COMPRENDRE COMMENT UN DEFAUT AU NIVEAU MOLECULAIRE CHEZ CES PATIENTS ATTEINTS DE MALADIES GENETIQUES PROVOQUE DES SYMPTOMES AUSSI HETEROGENES ET PREDISPOSE AU CANCER.