Les prions, agents transmissibles non conventionnels provoquent des maladies neurodégénératives contagieuses mortelles. Après une dissémination entre et dans les cellules gliales du nerf optique, les conformères anormaux de la protéine prion, les PrPsc, qui sont les principes infectieux de ces encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), atteignent la rétine, véritable extension du système nerveux central. Possédant une organisation anatomique simple qui en fait un tissu de choix pour l’étude des maladies à prions, la rétine concentre les répercussions oculaires de ces maladies. Les lésions rétiniennes varient selon les modèles animaux, les souches de prions et le génotype de l’hôte envisagés. Chez les ruminants, la dégénérescence rétinienne n’est pas systématique, contrairement à l’accumulation de PrPsc dans les couches synaptiques de la neurorétine. Cette accumulation semble être couplée à une atteinte sélective des cellules bipolaires associées aux bâtonnets.