LA MALADIE DE VON WILLEBRAND, COURAMMENT IDENTIFIEE DANS LES PAYS ANGLO-SAXONS MAIS PRESQUE INCONNUE EN FRANCE SANS DOUTE PAR MANQUE DE MOYEN DIAGNOSTIQUE, EST UNE ANOMALIE DE L'HEMOSTASE PRIMAIRE, SECONDAIRE A UN DEFICIT, HERITE OU ACQUIS, EN FACTEUR DE VON WILLEBRAND, UNE GLYCOPROTEINE PLASMATIQUE ET PLAQUETTAIRE JOUANT UN ROLE FONDAMENTAL DANS LA FORMATION DU CLOU PLAQUETTAIRE. ETANT DONNE LA PLURALITE NOTOIRE DE REPERCUSSIONS BIOCHIMIQUES, D'EXPRESSION CLINIQUE, ET ENFIN DE MODE DE TRANSMISSION, CETTE MALADIE NE POURRA, DANS UN PREMIER TEMPS, ETRE APPREHENDEE QUE PAR UNE DEMARCHE DIAGNOSTIQUE COHERENTE AU SEIN DE LAQUELLE LES RESULTATS DES EPREUVES SPECIFIQUES SUSCEPTIBLES DE QUANTIFIER LE FACTEUR DE VON WILLEBRAND PLASMATIQUE SERONT INTERPRETES DE FACON REFLECHIE ET NON SYSTEMATIQUE. DE MEME, ELLE NE POURRA, DANS UN SECOND TEMPS, ETRE PRIS EN COMPTE QUE PAR UN PROTOCOLE THERAPEUTIQUE, DONT LA SEULE PRETENTION A L'HEURE ACTUELLE EST DE JUGULER OU DE PREVENIR A COURT TERME UNE CRISE HEMORRAGIQUE, QUI SE DEVRA D'ETRE ADAPTE A LA SINGULARITE DU CAS.