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Les dystrophies musculaires de Duchenne et Becker : étude bibliographique et intérêt des trois modèles animaux (chien, chat et souris)

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Thèse

Laudumiey, C.

École nationale vétérinaire de Toulouse

2004

151 P.

T-2004-070

Maladie de Duchenne ; Chien ; Chat ; Carnivore ; Souris ; Dystrophie musculaire ; Myopathie ; Dystrophine

Les dystrophies musculaires de DUCHENNE et BECKER sont dues à des mutations sur le gène de la dystrophine du chromosome X provoquant l'absence ou la déficience de dystrophine au niveau du sarcolemme de la cellule musculaire. Cette absence entraîne la nécrose de la cellule par une suite de réactions en cascade encore inconnue. La maladie est cliniquement bien connue chez l'homme et la découverte assez récente de la même pathologie avec toutefois des phénotypes variables chez le chien, le chat et la souris a suscité un grand intérêt et a dynamisé la recherche. Beaucoup d'études sont actuellement menées sur ces trois modèles animaux. Certaines visent à mieux comprendre la pathogénie de cette myopathie au niveau moléculaire, d'autres expérimentent des solutions thérapeutiques définitives ou alternatives (transplantation de myoblastes/thérapie génique sur le gène de la dystrophine à l'aide de vecteurs viraux ou de diverses molécules/thérapie génique sur le gène de l'utrophine).

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